Di fronte alla morte di una bambina di quattro anni, il primo atteggiamento deve essere il rispetto. Una tragedia familiare non dovrebbe diventare il terreno per processi sommari né l’occasione per utilizzare una morte come conferma delle proprie convinzioni.

La Procura di Palermo ha aperto un’inchiesta e disposto l’autopsia. Secondo le informazioni rese pubbliche, la bambina era stata inizialmente più volte valutata in ospedale con una diagnosi di tonsillite essudativa febbrile; successivamente le sue condizioni si sono aggravate, rendendo necessari un nuovo ricovero, l’intubazione e il trasferimento in terapia intensiva. Nel corso della vicenda è stata presa in considerazione l’ipotesi diagnostica di difterite e gli organi di informazione hanno riferito che la bambina non era vaccinata contro questa malattia.

Non disponiamo però ancora di tutti i dati clinici, microbiologici e autoptici necessari per ricostruire con certezza quanto sia accaduto: non sappiamo quando sia stato formulato il sospetto di difterite, quando siano stati effettuati i prelievi, se e quando sia stata richiesta l’antitossina difterica, dove fosse disponibile e in quale fase della malattia sia stata eventualmente somministrata. Sono informazioni decisive, perché nella difterite si verifica una situazione particolarmente difficile: la conferma diagnostica può richiedere tempo, mentre la terapia specifica può dover essere iniziata prima di averla ottenuta.

Una malattia che quasi nessun medico ha più visto

La difterite respiratoria classica da Corynebacterium diphtheriae tossigenico è oggi eccezionalmente rara in Italia.

L’Istituto Superiore di Sanità riferiva che nel nostro Paese non erano più stati registrati casi da C. diphtheriae tossigenico a partire dal 1996. Nel periodo 2000-2014, i due casi di difterite confermati microbiologicamente dal laboratorio di riferimento dell’ISS erano sostenuti da Corynebacterium ulcerans, mentre le cinque infezioni da C. diphtheriae individuate nello stesso periodo erano provocate da ceppi non produttori di tossina. Nel 2022 sono stati poi segnalati tre casi da C. diphtheriae tossigenico, tutti di importazione: due cutanei e uno con manifestazioni cutanee e respiratorie. Il rapporto ECDC del 2025 registra inoltre due casi italiani nel 2023, mentre non ne risultavano notificati nel 2024 né fino al 4 giugno 2025.

È una distinzione importante, perché dietro la generica espressione «casi di difterite» possono trovarsi condizioni differenti. La classica difterite respiratoria tossinica, con interessamento faringeo, pseudomembrane e possibili complicanze sistemiche, è diventata una malattia che un medico italiano può non incontrare mai durante tutta la propria attività professionale.

Io stesso, laureato in Medicina nel 1980 e dopo oltre quarant’anni di attività pediatrica, non ho mai visto un caso di difterite. Ricordo però ancora il mio professore che durante le lezioni ci parlava della paralisi del velo palatino come di una delle manifestazioni neurologiche caratteristiche della malattia. Era una semeiotica che ci veniva insegnata perché apparteneva ancora alla memoria clinica della generazione precedente, oggi rischia di appartenere soltanto ai libri.

La tossina difterica può infatti provocare, oltre alla temibile miocardite, neuropatie dei nervi cranici: la paresi o paralisi del palato molle è una manifestazione classica, spesso tardiva, che può determinare voce nasale, difficoltà nella deglutizione e rigurgito nasale dei liquidi; nelle forme più estese possono essere interessati anche i muscoli oculari, gli arti e il diaframma.

Questa distanza tra conoscenza teorica ed esperienza clinica aiuta a comprendere la difficoltà diagnostica odierna. Davanti a febbre, mal di gola, difficoltà ad alimentarsi ed essudato tonsillare, un medico considera inevitabilmente prima le numerose diagnosi che incontra ogni settimana rispetto a una malattia che probabilmente non ha mai visto. Nelle fasi iniziali, inoltre, le caratteristiche pseudomembrane aderenti possono non essere ancora evidenti. Questa non è una scusante.

Comprendere questa difficoltà non significa sostenere che la malattia non debba essere riconosciuta tempestivamente, ma evitare l’illusione retrospettiva per cui, una volta conosciuto l’esito, tutti i segni precedenti sembrano improvvisamente inequivocabili. Una cosa è avere studiato la difterite, un’altra riconoscerla tra centinaia di faringotonsilliti quando non se ne è mai incontrato un caso.

Una diagnosi che non si esaurisce in un tampone

Anche la conferma microbiologica è complessa; il danno più grave della difterite non deriva semplicemente dalla presenza del batterio, ma dalla tossina che alcuni ceppi sono capaci di produrre: localmente determina necrosi e formazione delle pseudomembrane, mentre dopo l’assorbimento può provocare miocardite, neuropatie e altre complicanze sistemiche.

Isolare C. diphtheriae non significa quindi avere automaticamente diagnosticato una difterite tossinica: è necessario identificare il microrganismo, verificare la presenza del gene tox e accertare la capacità del ceppo di produrre tossina biologicamente attiva, attraverso metodiche che richiedono competenze e laboratori specializzati.

La certezza microbiologica può dunque arrivare dopo. La decisione terapeutica, invece, non sempre può aspettarla.

Il DAT: bisogna usarlo presto, ma bisogna anche averlo

Quando il sospetto clinico di difterite respiratoria è sufficientemente fondato, le indicazioni internazionali raccomandano di non attendere necessariamente la conferma microbiologica prima di iniziare il trattamento. Gli antibiotici, generalmente penicillina o macrolidi, servono a eradicare il batterio e interrompere la produzione di nuova tossina, ma non neutralizzano quella già prodotta.

Il trattamento specifico è rappresentato dalla Diphtheria Antitoxin (DAT), un preparato di origine equina contenente anticorpi capaci di neutralizzare la tossina ancora libera. Il fattore tempo è essenziale: il DAT non può rimuovere la tossina già legata alle cellule né annullare il danno che essa ha già provocato. Il medico può trovarsi quindi nella necessità di somministrare un preparato di origine equina, con possibili reazioni di ipersensibilità, sulla base di un forte sospetto clinico di una malattia che potrebbe non avere mai visto prima.

A questa difficoltà se ne aggiunge un’altra: l’antitossina deve essere somministrata rapidamente, ma deve anche essere materialmente disponibile.

La drastica diminuzione della difterite nei Paesi industrializzati ha ridotto la domanda di DAT e, parallelamente, il numero dei produttori. Le difficoltà di capacità diagnostica e di disponibilità dell’antitossina erano già state documentate da un’analisi ECDC. Nell’agosto 2024 HERA ha poi concluso con Scandinavian Biopharma un contratto quadro per rendere disponibili fino a 1.600 fiale di antitossina. Il successivo documento ECDC specifica che gli otto Stati partecipanti sono Belgio, Estonia, Grecia, Finlandia, Croazia, Malta, Romania e Slovenia. L’Italia non figura tra i Paesi partecipanti.

Questo non significa che nel nostro Paese non esistano scorte o altri canali per ottenere il DAT. Significa però che è legittimo chiedere come sia organizzato il sistema italiano, dove siano disponibili le scorte e in quanto tempo l’antitossina possa raggiungere un ospedale che ne abbia urgente necessità. L’ECDC raccomanda agli Stati di verificare regolarmente l’accesso al DAT e, quando necessario, di predisporre anche modalità di approvvigionamento transfrontaliero per assicurare un accesso rapido ai pazienti con malattia sospetta o confermata.

Nel caso di Palermo diventano quindi rilevanti alcune domande molto concrete: quando è stata sospettata la difterite? Quando è stato richiesto il DAT? Dove si trovava? Quanto tempo è stato necessario per reperirlo? È stato somministrato e, se sì, in quale fase della malattia?

Non sono accuse. Sono domande cliniche e organizzative alle quali soltanto la documentazione sanitaria potrà rispondere.

La difterite mostra così un paradosso delle malattie diventate rarissime: i medici perdono l’esperienza diretta necessaria per riconoscerle, i laboratori eseguono meno frequentemente gli esami specifici, gli ospedali possono non mantenere scorte dei farmaci dedicati e l’industria ha sempre meno interesse a produrli. Una malattia può diventare altamente improbabile e, proprio per questo, più difficile da diagnosticare e curare tempestivamente quando ricompare.

Il vaccino antidifterico e la protezione dalla tossina

Il vaccino antidifterico non è diretto contro il batterio, ma contro la sua tossina: contiene anatossina difterica e induce anticorpi capaci di neutralizzarla durante un’eventuale infezione.

La sua funzione fondamentale è quindi la protezione dalla malattia tossino-mediata e dalle sue complicanze. Il CDC precisa che il vaccino non protegge dall’infezione in sé, ma dagli effetti locali e sistemici della tossina; anche dopo la vaccinazione possono quindi verificarsi infezione o portage asintomatico. L’ECDC aggiunge che una persona vaccinata può essere infettata, diventare portatrice asintomatica di un ceppo tossigenico e trasmetterlo. La vaccinazione protegge dunque soprattutto dalla malattia tossino-mediata, ma non determina un’immunità sterilizzante.

Secondo le informazioni disponibili, la bambina di Palermo non era vaccinata. È un dato clinicamente rilevante e non avrebbe senso nasconderlo, ma non autorizza a trasformare una famiglia che ha appena perso una figlia di quattro anni nel bersaglio di insulti e condanne. Alcune cronache hanno riportato motivazioni attribuite ai genitori; non disponiamo però degli elementi necessari per ricostruire direttamente e compiutamente le ragioni della loro scelta.

Tra il tutto e il niente

Rimane infine una questione di politica sanitaria, distinta dal caso specifico ma resa ancora più evidente da questa vicenda. Mentre le istituzioni dichiarano di voler contrastare l’esitazione vaccinale, sono progressivamente diminuite alcune possibilità di utilizzare formulazioni che consentano percorsi più graduali.

L’unico vaccino antitetanico monovalente autorizzato in Italia, Imovax Tetano, ha cessato la commercializzazione nel canale retail dal 31 maggio 2026; per il canale ospedaliero la cessazione è prevista dal 31 dicembre 2026. Nel giugno 2026 AIFA ha inoltre comunicato che DIFTETALL, vaccino difterico-tetanico a contenuto ridotto di antigene, non era reperibile sul territorio nazionale, autorizzando l’importazione dall’estero di diTeBooster.

Il quadro merita di essere letto con precisione. Per la serie primaria pediatrica l’ECDC descrive l’impiego di una dose piena di anatossina difterica, spesso all’interno di vaccini combinati; una formulazione Td a contenuto ridotto non equivale quindi, sul piano formulativo, a una DT pediatrica a pieno contenuto antigenico. La progressiva riduzione delle alternative disponibili rende ancora più pertinente la discussione già aperta su AsSIS sul tema dei vaccini combinati e della disponibilità di formulazioni monovalenti o più semplici.

Non possiamo sapere se una maggiore disponibilità di vaccini monovalenti o bivalenti avrebbe modificato la decisione della famiglia di Palermo e sarebbe scorretto suggerirlo. Possiamo però domandarci perché, se l’obiettivo è ridurre l’esitazione e aumentare il numero dei bambini protetti, non debbano essere disponibili anche strumenti capaci di favorire percorsi progressivi.

Tra il tutto e il niente dovrebbe poter esistere anche una medicina della gradualità, del consenso informato e della riduzione del rischio.

La vicenda di Palermo richiede quindi rispetto per il dolore della famiglia e prudenza su tutto ciò che ancora non conosciamo, ma non impone il silenzio sulle domande che riguardano il funzionamento del sistema sanitario: quanto siamo preparati a riconoscere una malattia che molti medici non hanno mai visto? Dove si trova il DAT e in quanto tempo può raggiungere un ospedale italiano? Quanto è efficiente la rete diagnostica specialistica? E perché, sul versante della prevenzione, non offrire maggiori possibilità a chi esita di fronte alle formulazioni multicomponente?

Quando saranno conclusi gli accertamenti sarà possibile comprendere con maggiore precisione ciò che è accaduto. Fino ad allora occorre distinguere i dati dalle interpretazioni, le ipotesi dalle conclusioni e le responsabilità accertate dai giudizi formulati in anticipo.

Prima vengono i fatti. Il giudizio, eventualmente, viene dopo.